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临床医学-神经病学(中枢神经系统脱髓鞘疾病)试题及答案.docx
临床医学-神经病学(中枢神经系统脱髓鞘疾病)试题及答案
1. 关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的
2. 临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括
3. 下列哪项与多发性硬化的发病机制无关
4. 多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的
5. 有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确
6. 有关多发性硬化的临床表现正确的描述是
7. 多发性硬化最常见的临床分型是
8. 下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值
9. 关子多发性硬化的辅助检查正确的是
10. 多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外
11. 下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的
12. 有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是
13. 关于多发性硬化治疗不恰当的描述是
14. 视神经脊髓炎的病理改变包括以下几点，但除外
15. 对视神经脊髓炎最有价值的辅助检查是
16. 关于急性播散性脑脊髓炎下列哪项描述不正确
17. 有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查不正确的是
18. 关于急性播散性脑脊髓炎的临床表现不正确的是
19. 下列关于弥漫性硬化的描述是正确的但除外
20. 关于同』L"圆硬化除哪项以外都是正确的
21. 关于脑白质营养不良不正确的是
22. 下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解症的可能发病因素，
23. 下列哪项最能提示可能是脑桥中央髓鞘溶解症
24. 关于脑桥中央髓鞘溶解症不正确的描述是-
25. 女患，36岁，感冒2周后出现复视、步态不稳2天就诊，查体发现有眼球震颤，右侧肢体力弱，共济失
26. 男患，60岁，长期大量饮酒20余年，出现记忆力减退、偶有幻视半年，突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞
27. 什么是脱髓鞘疾病?(问答题)
28. 什么是多发性硬化?(问答题)
29. 多发性硬化的主要辅助检查包括哪些?(问答题)
30. 多发性硬化依据病程怎样进行分型?(问答题)
31. 多发性硬化的临床确诊标准是什么?(问答题)
32. 多发性硬化主要应与哪些疾病相鉴别?(问答题)
33. 什么是Charcot三主征?(问答题)
34. 多发性硬化的发作性症状有哪些?(问答题)
35. 实验室检查支持确诊多发性硬化的标准有哪些?(问答题)
36. 多发性硬化的病因学及发病机制有哪些?(问答题)
37. 复发缓解型多发性硬化如何治疗?(问答题)
38. 视神经脊髓炎的临床表现有哪些特点?(问答题)
39. 如何临床诊断急性播散性脑脊髓炎?(问答题)
40. 何谓同心圆硬化?(问答题)
41. 脑桥中央髓鞘溶解症易患因素有哪些?(问答题)
42. 三、论述题(问答题)
43. 多发性硬化的临床表现有哪些特点?(问答题)
44. 多发性硬化的病理特征有哪些?(问答题)
45. 多发性硬化与视神经脊髓炎如何鉴别?(问答题)
46. 多发性硬化如何与急性播散性脑脊髓炎鉴别?(问答题)
47. 急性坏死性出血性脑脊髓炎的临床特点有哪些?(问答题)
48. 肾上腺脑白质营养不良的临床表现有哪些特点?(问答题)
49. 试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现?(问答题)
临床医学-神经病学(中枢神经系统脱髓鞘疾病)答案解析
1. 关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的-答案：【B】
2. 临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括-答案：【E】
3. 下列哪项与多发性硬化的发病机制无关-答案：【D】
4. 多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的-答案：【E】
5. 有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确-答案：【B】
6. 有关多发性硬化的临床表现正确的描述是-答案：【D】
7. 多发性硬化最常见的临床分型是-答案：【A】
8. 下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值-答案：【C】
9. 关子多发性硬化的辅助检查正确的是-答案：【B】
10. 多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外-答案：【B】
11. 下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的-答案：【A】
12. 有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是-答案：【D】
13. 关于多发性硬化治疗不恰当的描述是-答案：【E】
14. 视神经脊髓炎的病理改变包括以下几点，但除外-答案：【E】
15. 对视神经脊髓炎最有价值的辅助检查是-答案：【D】
16. 关于急性播散性脑脊髓炎下列哪项描述不正确-答案：【C】
17. 有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查不正确的是-答案：【C】
18. 关于急性播散性脑脊髓炎的临床表现不正确的是-答案：【A】
19. 下列关于弥漫性硬化的描述是正确的但除外-答案：【E】
20. 关于同』L"圆硬化除哪项以外都是正确的-答案：【B】
21. 关于脑白质营养不良不正确的是-答案：【E】
22. 下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解症的可能发病因素，-答案：【B】
23. 下列哪项最能提示可能是脑桥中央髓鞘溶解症-答案：【D】
24. 关于脑桥中央髓鞘溶解症不正确的描述是--答案：【E】
25. 女患，36岁，感冒2周后出现复视、步态不稳2天就诊，查体发现有眼球震颤，右侧肢体力弱，共济失
26. 男患，60岁，长期大量饮酒20余年，出现记忆力减退、偶有幻视半年，突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞
27. 什么是脱髓鞘疾病?
28. 什么是多发性硬化?
29. 多发性硬化的主要辅助检查包括哪些?
30. 多发性硬化依据病程怎样进行分型?
31. 多发性硬化的临床确诊标准是什么?
32. 多发性硬化主要应与哪些疾病相鉴别?
33. 什么是Charcot三主征?
34. 多发性硬化的发作性症状有哪些?
35. 实验室检查支持确诊多发性硬化的标准有哪些?
36. 多发性硬化的病因学及发病机制有哪些?
37. 复发缓解型多发性硬化如何治疗?
38. 视神经脊髓炎的临床表现有哪些特点?
39. 如何临床诊断急性播散性脑脊髓炎?
40. 何谓同心圆硬化?
41. 脑桥中央髓鞘溶解症易患因素有哪些?
42. 三、论述题
43. 多发性硬化的临床表现有哪些特点?
44. 多发性硬化的病理特征有哪些?
45. 多发性硬化与视神经脊髓炎如何鉴别?
46. 多发性硬化如何与急性播散性脑脊髓炎鉴别?
47. 急性坏死性出血性脑脊髓炎的临床特点有哪些?
48. 肾上腺脑白质营养不良的临床表现有哪些特点?
49. 试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现?
临床医学-神经病学(中枢神经系统脱髓鞘疾病)试题
及答案
共计：26 道单选题,23 道问答题,
1. 关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的
A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病
B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和后天性两大类
C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整
D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统一白质
E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润
2. 临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括
A.多发性硬化
B.视神经脊髓炎
C.急性播散性脑脊髓炎
D.弥漫性硬化和同心圆硬化
E.脑白质营养不良
3. 下列哪项与多发性硬化的发病机制无关
A.自身免疫反应
B.分子模拟学说
C.环境因素如高纬度地区
D.脑白质缺血
E.遗传易感性
4. 多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的
A.发病年龄多在 20^-40 岁
B.首发症状多为肢体力弱、单眼或双眼的视力下降、复视、共济失调等
C.临床特征是绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性
D.临床症状和体征的特点是体征常多于症状
E.因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样•
5. 有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确
A.包括强直痉挛、感觉异常、Lher-mitte 征、共济失调、三叉神经痛、癫痫等
B.发作时多有脑电图异常
C.发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等
D.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发
E.发作时一般无意识丧失
6. 有关多发性硬化的临床表现正确的描述是
A.精神症状很少见。•
B.超过 70%的病例有眼肌麻痹及复视
C.约 60%的患者有不同程度的共济运动障碍
D.肢体无力最多见
E.Charcot 三主征见于大部分晚期多发性硬化患者
7. 多发性硬化最常见的临床分型是
A.复发一缓解型。
B.进展复发型
C.继发进展型
D.原发进展型
E.良性型
8. 下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值
A.视觉诱发电位(VEP)
B.脑干听觉诱发电位(BAEP)
C.头颅 MRI 检查
D.CSFIgG 指数
E.CSF-IgG 寡克隆带(OB)
9. 关子多发性硬化的辅助检查正确的是
A.CSF 单个核细胞中度增高，一般在(50^-100)X106/L
B.CSF-IgG 指数增高
C.CSF-IgG 寡克隆带阴性
D.MRI 检查可见基底节区大小不一类圆形的 T,低信号、Ti 高信号病灶
E.MRI 检查可见脑室周围白质大小不一类圆形的 T2 低信号、T;高信号病灶
10. 多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外
A.急性播散性脑脊髓炎 1•
B.腔隙性脑梗死
C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作，
D.系统性红斑狼疮
E.脊髓型颈椎病
11. 下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的
A.使神经功能障碍得到改善最终完全恢复
B.抑制炎性脱髓鞘病变进展
C.防止急性期病变恶化及缓解期复发
D.晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦
E.避免可能促使复发的因素
12. 有关 R-R 型多发性硬化治疗的描述不正确的是
A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法
B.IFN-仔具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗 R-R 型 MS 的推荐用药-
C.大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIG)对降低 R-R 型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用
D.硫哇嗓吟口服可降低 MS 复发率，控制残疾的进展‘
E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用
13. 关于多发性硬化治疗不恰当的描述是
A.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期
病程，但不能改善恢复程度
B.长期应用皮质类固醇不能防止复发，且可出现严重不良反应
C.继发进展(SP)型 MS 皮质类固醇无效，可选用免疫抑制剂
D.对原发进展型。MS，采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗，血浆置换对暴发病例可
能有用
E.金刚烷胺对尿潞留可能有用
14. 视神经脊髓炎的病理改变包括以下几点，但除外
A.病变主要累及视神经、视交叉和胸段与颈段脊髓
B.表现为脱髓鞘、硬化斑及坏死
C.伴血管周围炎性细胞浸润
D.破坏性病变明显，4 脊髓坏死并最终形成空洞
E.晚期胶质细胞显著增生形成脊髓病灶的硬化斑
15. 对视神经脊髓炎最有价值的辅助检查是
A.脑脊液蛋白电泳可检出寡克隆区带
B.CSF 蛋白增高
C.脑脊液细胞数增多显著，>50X10’/L
D.脊髓 MRI 显示脊髓内条索状的长 T,、长 Tz 信号，脊髓纵向融合病变超过 3 个脊柱节段
E.VEP 异常
16. 关于急性播散性脑脊髓炎下列哪项描述不正确
A.是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病
B.通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后
C.其病理特征为脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶，病变多不对称，多以一侧枕叶为主
D.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎
E.应与单纯疤疹病毒性脑炎和多发性硬化鉴别
17. 有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查不正确的是
A.外周血白细胞增多，血沉加快
B.脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC 增多
C.CSF 蛋白明显增高，以 IgM 增高为主
D.EEG 常见弥漫的 0 和 s 波，亦可见棘波和棘慢复合波
E.MRI 可见脑和脊髓白质内散在多‘发的 T;低信号、Tz 高信号病灶
18. 关于急性播散性脑脊髓炎的临床表现不正确的是
A.好发成人，多有季节性流行
B.感染或疫苗接种后 1-2 周急性起病，突然出现高热、头痛、头昏、全身酸痛等.
C.严重时出现痈性发作、昏睡和深昏迷等
D.脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫痪或截瘫
E.锥体外系统受累可出现震颤和舞蹈样动作
19. 下列关于弥漫性硬化的描述是正确的但除外
A.弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白「质脱髓鞘疾病，又称为 Schilder 病
B.病因未明，一般认为属于自身免疫性疾病
C.幼儿或青少年期发病，男性较多，多呈亚急性、慢性进行性恶化病程
D.视力障碍可早期出现，多见脑弥漫损害的表现如智能减退、精神障碍、癫痫发作、瘫痪、共济失
调和尿便失禁等
E.确诊需依赖脑电图的高波幅慢波
20. 关于同』L"圆硬化除哪项以外都是正确的
A.同心圆硬化又称 Balo 病，病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同,L"圆层状交互排列，、形成树木
年轮状改变
B.病变分布及临床特点与多发性硬化完全不同，但认为本病是 MS 的变异型
C.临床上患者多为青壮年，急性起病，多以精神障碍为首发症状，之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌
麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等
D.体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等
E.MRI 显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶
21. 关于脑白质营养不良不正确的是
A.脑白质营养不良是、组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
B.异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C.肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
D.异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2 岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期
(5-14 岁)发病，通常均为男孩
E.脑白质营养不良预后好，可长期存活
22. 下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解症的可能发病因素，
A.酒精中毒晚期
B.甘露醇脱水治疗
C.肾衰透析后
D.肝功能衰竭、肝移植后
E.癌症晚期、营养不良和严重烧伤等
23. 下列哪项最能提示可能是脑桥中央髓鞘溶解症
A.成年人突然发生的意识障碍
B.脑干听觉诱发电位一(BAEP)异常
C.不完全闭锁综合征
D.MRI 发现脑桥基底部蝙蝠翅膀样边界清楚的脱髓鞘病灶
E.脑梗死后出现咀嚼、吞咽及言语障碍
24. 关于脑桥中央髓鞘溶解症不正确的描述是-
A.是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病
B.多在电解质紊乱、_营养不良的疾病基础上发生。-
C.常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，言语障碍，眼震，咀嚼和吞咽障碍
D.应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别
E.多数患者预后好
25. 女患，36 岁，感冒 2 周后出现复视、步态不稳 2 天就诊，查体发现有
眼球震颤，右侧肢体力弱，共济失调。最可能的诊断是
A.急性播散性脑脊髓炎早期_
B.视神经脊髓炎
C.桥小脑角肿瘤，
D.多发性硬化
E.脑干梗死
26. 男患，60 岁，长期大量饮酒 20 余年，出现记忆力减退、偶有幻视半
年，突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，查体可见眼震及眼球凝
视障碍。首选哪项检查.
A.头颅 CT
B.头颅 MRI
C.BAEP
D.腰椎穿刺
E.脑电图’
27. 什么是脱髓鞘疾病?(问答题)
28. 什么是多发性硬化?(问答题)
29. 多发性硬化的主要辅助检查包括哪些?(问答题)
30. 多发性硬化依据病程怎样进行分型?(问答题)
31. 多发性硬化的临床确诊标准是什么?(问答题)
32. 多发性硬化主要应与哪些疾病相鉴别?(问答题)
33. 什么是 Charcot 三主征?(问答题)
34. 多发性硬化的发作性症状有哪些?(问答题)
35. 实验室检查支持确诊多发性硬化的标准有哪些?(问答题)
36. 多发性硬化的病因学及发病机制有哪些?(问答题)
37. 复发缓解型多发性硬化如何治疗?(问答题)
38. 视神经脊髓炎的临床表现有哪些特点?(问答题)
39. 如何临床诊断急性播散性脑脊髓炎?(问答题)
40. 何谓同心圆硬化?(问答题)
41. 脑桥中央髓鞘溶解症易患因素有哪些?(问答题)
42. 三、论述题(问答题)
43. 多发性硬化的临床表现有哪些特点?(问答题)
44. 多发性硬化的病理特征有哪些?(问答题)
45. 多发性硬化与视神经脊髓炎如何鉴别?(问答题)
46. 多发性硬化如何与急性播散性脑脊髓炎鉴别?(问答题)
47. 急性坏死性出血性脑脊髓炎的临床特点有哪些?(问答题)
48. 肾上腺脑白质营养不良的临床表现有哪些特点?(问答题)
49. 试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现?(问答题)
临床医学-神经病学(中枢神经系统脱髓鞘疾病)答案
解析
1. 关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的-答案：【B】
题解：
2. 临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括-答案：【E】
题解：
3. 下列哪项与多发性硬化的发病机制无关-答案：【D】
题解：
4. 多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的-答案：【E】
题解：
5. 有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确-答案：【B】
题解：
6. 有关多发性硬化的临床表现正确的描述是-答案：【D】
题解：
7. 多发性硬化最常见的临床分型是-答案：【A】
题解：
8. 下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值-
答案：【C】
题解：
9. 关子多发性硬化的辅助检查正确的是-答案：【B】
题解：
10. 多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外-答案：【B】
题解：
11. 下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的-答案：【A】
题解：
12. 有关 R-R 型多发性硬化治疗的描述不正确的是-答案：【D】
题解：
13. 关于多发性硬化治疗不恰当的描述是-答案：【E】
题解：
14. 视神经脊髓炎的病理改变包括以下几点，但除外-答案：
【E】
题解：
15. 对视神经脊髓炎最有价值的辅助检查是-答案：【D】
题解：
16. 关于急性播散性脑脊髓炎下列哪项描述不正确-答案：【C】
题解：
17. 有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查不正确的是-答案：
【C】
题解：
18. 关于急性播散性脑脊髓炎的临床表现不正确的是-答案：
【A】
题解：
19. 下列关于弥漫性硬化的描述是正确的但除外-答案：【E】
题解：
20. 关于同』L"圆硬化除哪项以外都是正确的-答案：【B】
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