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临床医学-神经病学(神经-肌肉接头和肌肉疾病)试题及答案.docx
临床医学-神经病学(神经-肌肉接头和肌肉疾病)试题及答案
1. 重症肌无力禁用的药物是。
2. 重症肌无力最常见的受累肌肉是•
3. 重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」
4. 重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用
5. 由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是
6. 重症肌无力造成无力的原因是:
7. Lambert-Eatonsyndrome造成肌无力的原因是
8. 下列哪些不是重症肌无力的特点
9. 改善重症肌无力症状的药物是
10. 重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予
11. 重症肌无力患者出现危象的主要表现是
12. 重症肌无力危象抢救的关键是
13. 重症肌无力患者最常伴有
14. 重症肌无力患者眼症状中不包括
15. 关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确
16. 下列哪种肌病有明显的压痛
17. 关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确
18. 多发性肌炎的首选治疗是
19. 关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确•「
20. 与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是
21. 常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为
22. 进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确
23. 低钾型周期性瘫痪的常见诱因是
24. 低钾型周期性瘫痪属于
25. 周期性瘫痪最常累及的肌肉是
26. 可以出现肌强直的周期性瘫痪是
27. 关于多发性肌炎下列哪项不正确
28. 眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是
29. 下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病
30. 进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重
31. 最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是
32. 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕
33. 多发性肌炎一般不累及
34. 下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为
35. 以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为
36. 低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为
37. 患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于，
38. 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括一
39. 慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别
40. 线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括
41. Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括
42. Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.
43. Duchenne型、肌营养不良患者多在25-30岁死于
44. 下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有
45. 关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确
46. 下列哪些疾病属于钠离子通道病
47. 重症肌无力受累部位是
48. Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位
49. 男患，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腿反射减低，感觉正常，
50. 女患，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用嗅毗斯的明后症状减轻。近日感冒后发热且
51. 男患，35岁，因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。查体发
52. 何谓运动单位?(问答题)
53. 何谓突触及其结构?(问答题)
54. 何谓神经一肌肉接头疾病?(问答题)
55. MG常合并哪些疾病?(问答题)
56. MG患者最常见的死亡原因是什么?(问答题)
57. 何谓周期性瘫痪?周期性瘫痪如何分型?(问答题)
58. 何谓Gottron征?(问答题)
59. 肌炎的肌电图表现如何?(问答题)
60. 何谓进行性肌营养不良症(PMD)?(问答题)
61. Duchenne型肌营养不良症(DMD)的临床表现特征(问答题)
62. Becker型肌营养不良症(BMD)的临床表现特征。(问答题)
63. 何谓Gower征?(问答题)
64. 如何预防DMD?(问答题)
65. 何谓斧状脸?(问答题)
66. 何谓肌强直?(问答题)
67. 先天性肌强直如何与强直性肌营养不良症鉴别?(问答题)
68. 三、论述题(问答题)
69. 试述突触的神经冲动传递过程。(问答题)
70. 试述重症肌无力的概念及临床特征。(问答题)
71. 试述重症肌无力的临床表现。(问答题)
72. 试述重症肌无力的Osserman分型(问答题)
73. 试述哪些辅助检查有助于诊断MG.(问答题)
74. 重症肌无力患者发生的危象有哪几种?处理原则是什么?(问答题)
75. 低钾型周期性瘫痪如何诊断和治疗?(问答题)
76. 肌炎如何诊断?(问答题)
77. 何谓进行性肌营养不良症((PMD)?其临床分型如何?(问答题)
78. 何谓线粒体病?如何分类?(问答题)
临床医学-神经病学(神经-肌肉接头和肌肉疾病)答案解析
1. 重症肌无力禁用的药物是。-答案：【E】
2. 重症肌无力最常见的受累肌肉是•-答案：【A】
3. 重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」-答案：【C】
4. 重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用-答案：【C】
5. 由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是-答案：【A】
6. 重症肌无力造成无力的原因是:-答案：【A】
7. Lambert-Eatonsyndrome造成肌无力的原因是-答案：【D】
8. 下列哪些不是重症肌无力的特点-答案：【D】
9. 改善重症肌无力症状的药物是-答案：【C】
10. 重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予-答案：【C】
11. 重症肌无力患者出现危象的主要表现是-答案：【D】
12. 重症肌无力危象抢救的关键是-答案：【D】
13. 重症肌无力患者最常伴有-答案：【E】
14. 重症肌无力患者眼症状中不包括-答案：【C】
15. 关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确-答案：【C】
16. 下列哪种肌病有明显的压痛-答案：【E】
17. 关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确-答案：【C】
18. 多发性肌炎的首选治疗是-答案：【A】
19. 关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确•「-答案：【D】
20. 与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是-答案：【A】
21. 常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为-答案：【D】
22. 进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确-答案：【E】
23. 低钾型周期性瘫痪的常见诱因是-答案：【A】
24. 低钾型周期性瘫痪属于-答案：【D】
25. 周期性瘫痪最常累及的肌肉是-答案：【C】
26. 可以出现肌强直的周期性瘫痪是-答案：【B】
27. 关于多发性肌炎下列哪项不正确-答案：【D】
28. 眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是-答案：【E】
29. 下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病-答案：【E】
30. 进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重-答案：【B】
31. 最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是-答案：【A】
32. 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕-答案：【A】
33. 多发性肌炎一般不累及-答案：【E】
34. 下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为-答案：【E】
35. 以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为-答案：【C】
36. 低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为-答案：【B】
37. 患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于，-答案：【B】
38. 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括一-答案：【D】
39. 慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别-答案：【D】
40. 线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括-答案：【E】
41. Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括-答案：【C】
42. Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.-答案：【A】
43. Duchenne型、肌营养不良患者多在25-30岁死于-答案：【B】
44. 下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有-答案：【C】
45. 关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确-答案：【E】
46. 下列哪些疾病属于钠离子通道病-答案：【A】
47. 重症肌无力受累部位是-答案：【B】
48. Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位-答案：【D】
49. 男患，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腿反射减低，感觉正常，
50. 女患，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用嗅毗斯的明后症状减轻。近日感冒后发热且
51. 男患，35岁，因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。查体发
52. 何谓运动单位?
53. 何谓突触及其结构?
54. 何谓神经一肌肉接头疾病?
55. MG常合并哪些疾病?
56. MG患者最常见的死亡原因是什么?
57. 何谓周期性瘫痪?周期性瘫痪如何分型?
58. 何谓Gottron征?
59. 肌炎的肌电图表现如何?
60. 何谓进行性肌营养不良症(PMD)?
61. Duchenne型肌营养不良症(DMD)的临床表现特征
62. Becker型肌营养不良症(BMD)的临床表现特征。
63. 何谓Gower征?
64. 如何预防DMD?
65. 何谓斧状脸?
66. 何谓肌强直?
67. 先天性肌强直如何与强直性肌营养不良症鉴别?
68. 三、论述题
69. 试述突触的神经冲动传递过程。
70. 试述重症肌无力的概念及临床特征。
71. 试述重症肌无力的临床表现。
72. 试述重症肌无力的Osserman分型
73. 试述哪些辅助检查有助于诊断MG.
74. 重症肌无力患者发生的危象有哪几种?处理原则是什么?
75. 低钾型周期性瘫痪如何诊断和治疗?
76. 肌炎如何诊断?
77. 何谓进行性肌营养不良症((PMD)?其临床分型如何?
78. 何谓线粒体病?如何分类?
临床医学-神经病学(神经-肌肉接头和肌肉疾病)试题
及答案
共计：51 道单选题,27 道问答题,
1. 重症肌无力禁用的药物是。
A.氢氯唆嗦
B.糖皮质激素
C.麻黄碱
D.环磷酞胺
E.氨基糖昔类抗生素
2. 重症肌无力最常见的受累肌肉是•
A.眼外肌
B.咽喉肌
C.面肌
D.四肢近端肌肉
E.四肢远端肌肉
3. 重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」
A.肌内注射新斯的明
B.肌内注射苯丙酸诺龙
C.静脉注射依酚氯钱
D.口服澳毗斯的明
E.疲劳试验
4. 重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用
A.青霉素
B.氯霉素.
C.庆大霉素
D.头抱氨节
E.甲硝哇月
5. 由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使 ACh 释放减少
所致的肌无力是
A.Lambert-Eatonsyndrome
B.美洲箭毒中毒
C.肉毒毒素中毒
D.重症肌无力
E.多发性肌炎
6. 重症肌无力造成无力的原因是:
A.产生 AChR 抗体使 AChR 受损或减少
B.使胆碱醋酶活性受到抑制导致 ACh 作用过度延长
C.使 ACh 合成和释放减少
D.阻碍钙离子进人神经末梢
E.阻碍 ACh 与 AChR 结合
7. Lambert-Eatonsyndrome 造成肌无力的原因是
A.产生 AChR 抗体使 AChR 受损或减少
B.使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致 ACh 作用过度延长
C.使 ACh 合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍 ACh 与 AChR 结合
8. 下列哪些不是重症肌无力的特点
A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累
B.10 岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见
C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重
D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式
E.平滑肌和括约肌通常不受累
9. 改善重症肌无力症状的药物是
A.糖皮质激素
B.免疫抑制剂
C.胆碱醋酶抑制剂
D.免疫球蛋白
E.抗生素
10. 重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予
A.新斯的明
B.依酚氯钱
C.阿托品
D.毛果云香碱
E.地西浮
11. 重症肌无力患者出现危象的主要表现是
A.眼睑下垂加重
B.吞咽困难加重
C.构音障碍加重
D.呼吸肌无力
E.四肢无力加重
12. 重症肌无力危象抢救的关键是
A.积极控制感染
B.肌内注射新斯的明
C.给予免疫抑制剂
D.辅助通气
E.去除使病情加重的诱因
13. 重症肌无力患者最常伴有
A.胸腺瘤
B.肺癌
C.甲状腺功能亢进
D.系统性红斑狼疮
E.胸腺增生
14. 重症肌无力患者眼症状中不包括
A.眼睑下垂
B.复视
C.瞳孔散大，对光反射丧失
D._眼球固定
E.外展麻痹
15. 关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确
A.我国少见
B.男性多见
C.本病发作与甲亢的严重程度无关
D.发作多在早晨醒来丫运动或饱餐后
E.心律失常多见、
16. 下列哪种肌病有明显的压痛
A.进行性肌营养不良症.
B.线粒体肌病几
C.先天性肌强直
D.强直性肌营养不良症
E.多发性肌炎
17. 关于 Duchenne 型肌营养不良症，下列哪项描述不正确
A.为最常见的类型
B.主要影响男性,X 连锁的隐性遗传病-
C.有明显的地理或种族差异
D.女性为基因携带者
E.1/3 的患儿是 MM 基因新突变所致
18. 多发性肌炎的首选治疗是
A.糖皮质激素
B.免疫抑制剂
C.血浆置换
D.免疫球蛋白
E.高蛋白饮食
19. 关于 Becker 型肌营养不良症，下列哪项描述不正确•「
A.较少见
B.X 连锁的隐性遗传
C.发病和死亡年龄较晚
D.病情进展快
E.预后较好
20. 与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是
A.抗肌萎缩蛋白
B.肌球蛋白
C.肌动蛋白
D.肌钙蛋白
E.原肌球蛋白
21. 常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为
A.Duchenne 型:肌营养不良和肢带型肌营养不良
B.Becker 型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
C.Duchenne 型肌营养不良和远端型肌营养不良
D.Becker 型肌营养不良和 Duchenne 型肌营养不良
E.Duchenne 型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
22. 进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确
A.是一组遗传性肌肉变性病
B.病情进展缓慢，症状进行性加重
C.累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
D.对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大
E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多
23. 低钾型周期性瘫痪的常见诱因是
A.饱餐
B.闷热
C.出汗
D.大笑
E.嗜盐
24. 低钾型周期性瘫痪属于
A.骨骼肌钠离子通道病
B.骨骼肌钾离子通道病
C.骨骼肌氯离子通道病
D.骨骼肌钙离子通道病
E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病
25. 周期性瘫痪最常累及的肌肉是
A.眼外肌
B.咽喉肌
C.四肢近端肌肉;
D.尿道和肛门括约肌
E.肋间肌和月扇肌
26. 可以出现肌强直的周期性瘫痪是
A.低钾型周期性瘫痪
B.高钾型周期性瘫痪
C.正常血钾型周期性瘫痪
D.心律失常型周期性瘫痪
E.甲亢性周期性瘫痪
27. 关于多发性肌炎下列哪项不正确
A.四肢近端对称性肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴有肌肉酸痛和压痛
D.血沉和血清肌酶正常
E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难
28. 眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是
A.肌电图
B.血清肌酶
C.四肢近端肌无力且感觉无异常
D.肌肉活检
E.家族史
29. 下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病
A.进行性肌营养不良症-
B.多发性肌炎
C.高钾型周期性瘫痪
D.低钾型周期性瘫痪
E.先天性肌强直症
30. 进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重
A.先天型
B.Duchenne 型
C.Becker 型
D.肢带型
E.面肩肪型
31. 最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是
A.Duchenne 型肌营养不良
B.Becker 型肌营养不良
C.肢带型肌营养不良
D.面肩脑型肌营养不良
E.眼肌型肌营养不良
32. 40 岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕
A.恶性肿瘤
B.系统性红斑狼疮
C.类风湿性关节炎
D.心脏病
E.糖尿病
33. 多发性肌炎一般不累及
A.四肢近端肌肉
B.颈部肌肉
C.咽喉肌
D.呼吸肌
E.眼外肌
34. 下列疾病中属于 X 性连锁隐性遗传的为
A.低钾型周期性瘫痪
B.少年近端型脊髓性肌萎缩症
C.Andersensyndrome
D.先天性肌强直
E.假肥大型肌营养不良
35. 以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为
A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.低钾型周期性瘫痪
D.少年近端型脊髓性肌萎缩症
E.先天性肌强直
36. 低钾型周期性瘫痪患者 24 小时口服补钾的总量为
A.5g
B.l0g
C.15g
D.20g
E.25g
37. 患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，
该体征可见于，
A.进行性肌营养不良
B.强直性肌营养不良
C.多发性肌炎
D.低钾型周期性瘫痪
E.脊髓性肌萎缩症
38. 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点
中不包括一
A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
B.偏头痛
C.神经性耳聋
D.脑脊液蛋白水平增高
E.头颅 CT 和 MRI 显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底节钙化
39. 慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别
A.重症肌无力一
B.眼咽型肌营养不良
C.MillerFishersyndrome
D.多发性肌炎
E.眼肌型肌营养不良
40. 线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括
A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食
B.静脉滴注 ATP 及辅酶 A
C.口服辅酶 Q10
D.口服左卡尼汀
E.免疫抑制剂
41. Duchenne 型肌营养不良与 Becker 型肌营养不良共有的临床特点中不
包括
A.X 性连锁隐性遗传
B.用卜肠肌假肥大
C.远端肢体无力
D.血清 CK 水平增高
E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变
42. Duchenne 型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.
A.男性，12 岁以后发病
B.鸭步
C.Gower 征
D.排肠肌假肥大
E.翼状肩胛
43. Duchenne 型、肌营养不良患者多在 25-30 岁死于
A.脑庙
B.心力衰竭
C.呼吸衰竭
D.肾功能衰竭
E.消耗性疾病
44. 下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有
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