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临床医学-神经病学(神经系统变性疾病)试题及答案.docx
临床医学-神经病学(神经系统变性疾病)试题及答案
1. 运动神经元病中哪种类型最常见
2. 下列哪种不符合运动神经元病的表现
3. 哪种病不属于运动神经元病
4. 运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是
5. 以下不属于神经系统变性病的是
6. Alzheimer病的确诊依据是
7. Alzheimer病的早期主要表现为
8. Alzheimer病的临床特征不包括
9. Alzheimer病的下列哪项描述是正确的
10. MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Downsyndrome,Hallervoden-Spat
11. 下列哪种疾病属于非变性病性痴呆
12. KluverBucysyndrome好发于哪种痴呆
13. 什么是神经系统变性疾病?(问答题)
14. 神经系统变性病的共同特点是什么?(问答题)
15. 什么是运动神经元病?(问答题)
16. 运动神经元病分为几型?(问答题)
17. 运动神经元病的诊断标准?(问答题)
18. 运动神经元病需要与哪些疾病相鉴别?(问答题)
19. 简述阿尔茨海默病的病理表现特点。(问答题)
20. NINCDS-ADRDA关于AD的诊断标准是什么?(问答题)
21. 什么是额颞叶痴呆?(问答题)
22. 额颞叶痴呆与Pick病有什么关系?(问答题)
23. 什么是路易体痴呆?(问答题)
24. 路易体痴呆的三组主要症状是什么?(问答题)
25. 什么叫血管性痴呆?(问答题)
26. 什么是正常颅压脑积水?(问答题)
27. 什么是多系统萎缩?(问答题)
28. 简述多系统萎缩的分型。(问答题)
29. 简述MSA-P型应与哪些疾病相鉴别?(问答题)
30. 三、论述题(问答题)
31. 肌萎缩侧索硬化的主要临床表现是什么?(问答题)
32. 阿尔茨海默病的临床表现是什么?(问答题)
33. 阿尔茨海默病与血管性痴呆怎样鉴别?(问答题)
34. 阿尔茨海默病与额颞叶痴呆怎样鉴别?(问答题)
35. 阿尔茨海默病与路易体痴呆怎样鉴别?(问答题)
36. 多系统萎缩有哪些临床表现(问答题)
临床医学-神经病学(神经系统变性疾病)答案解析
1. 运动神经元病中哪种类型最常见-答案：【A】
2. 下列哪种不符合运动神经元病的表现-答案：【D】
3. 哪种病不属于运动神经元病-答案：【E】
4. 运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是-答案：【C】
5. 以下不属于神经系统变性病的是-答案：【E】
6. Alzheimer病的确诊依据是-答案：【D】
7. Alzheimer病的早期主要表现为-答案：【B】
8. Alzheimer病的临床特征不包括-答案：【E】
9. Alzheimer病的下列哪项描述是正确的-答案：【B】
10. MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Downsyndrome,Hallervoden-Spat
11. 下列哪种疾病属于非变性病性痴呆-答案：【B】
12. KluverBucysyndrome好发于哪种痴呆-答案：【A】
13. 什么是神经系统变性疾病?
14. 神经系统变性病的共同特点是什么?
15. 什么是运动神经元病?
16. 运动神经元病分为几型?
17. 运动神经元病的诊断标准?
18. 运动神经元病需要与哪些疾病相鉴别?
19. 简述阿尔茨海默病的病理表现特点。
20. NINCDS-ADRDA关于AD的诊断标准是什么?
21. 什么是额颞叶痴呆?
22. 额颞叶痴呆与Pick病有什么关系?
23. 什么是路易体痴呆?
24. 路易体痴呆的三组主要症状是什么?
25. 什么叫血管性痴呆?
26. 什么是正常颅压脑积水?
27. 什么是多系统萎缩?
28. 简述多系统萎缩的分型。
29. 简述MSA-P型应与哪些疾病相鉴别?
30. 三、论述题
31. 肌萎缩侧索硬化的主要临床表现是什么?
32. 阿尔茨海默病的临床表现是什么?
33. 阿尔茨海默病与血管性痴呆怎样鉴别?
34. 阿尔茨海默病与额颞叶痴呆怎样鉴别?
35. 阿尔茨海默病与路易体痴呆怎样鉴别?
36. 多系统萎缩有哪些临床表现
临床医学-神经病学(神经系统变性疾病)试题及答案
共计：12 道单选题,24 道问答题,
1. 运动神经元病中哪种类型最常见
A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.脊肌萎缩症
2. 下列哪种不符合运动神经元病的表现
A.肌萎缩
B.锥体束征
C.球麻痹
D.感觉障碍
E.肌束颤动
3. 哪种病不属于运动神经元病
A.肌萎缩侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.原发性侧索硬化
D.进行性延髓麻痹
E.脊肌萎缩症
4. 运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是
A.舌下神经核
B.迷走神经背核
C.动眼神经核
D.面神经核
E.疑核
5. 以下不属于神经系统变性病的是
A.阿尔茨海默病
B.帕金森病
C.多系统萎缩
D.进行性核上性麻痹
E.肝豆状核变性
6. Alzheimer 病的确诊依据是
A.病史
B.智力量表检查
C.头颅 MRI
D.病理检查
E.脑电图检查
7. Alzheimer 病的早期主要表现为
A.定向力障碍
B.近记忆力减退
C.远记忆力减退
D.语言障碍
E.运动障碍
8. Alzheimer 病的临床特征不包括
A.认知障碍
B.记忆障碍
C.精神障碍
D.行为异常
E.昏迷
9. Alzheimer 病的下列哪项描述是正确的
A.多数患者有家族史
B.发病率随年龄增大而增高
C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损
D.神经心理学量表检查可确诊该病
E.患者常有行走障碍和感觉障碍
10. MSA 和帕金森病、Lewy 体痴呆、Downsyndrome,Hallervoden-Spatz
病一起被归为
A.突触核蛋白病
B.tau 蛋白病
C.泛素相关变性病
D.Lewy 小体病
E.Pick 小体病
11. 下列哪种疾病属于非变性病性痴呆
A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.Pick 病
12. KluverBucysyndrome 好发于哪种痴呆
A.额颞叶痴呆
B.血管性痴呆
C.路易体痴呆
D.帕金森病痴呆
E.正常颅压脑积水
13. 什么是神经系统变性疾病?(问答题)
14. 神经系统变性病的共同特点是什么?(问答题)
15. 什么是运动神经元病?(问答题)
16. 运动神经元病分为几型?(问答题)
17. 运动神经元病的诊断标准?(问答题)
18. 运动神经元病需要与哪些疾病相鉴别?(问答题)
19. 简述阿尔茨海默病的病理表现特点。(问答题)
20. NINCDS-ADRDA 关于 AD 的诊断标准是什么?(问答题)
21. 什么是额颞叶痴呆?(问答题)
22. 额颞叶痴呆与 Pick 病有什么关系?(问答题)
23. 什么是路易体痴呆?(问答题)
24. 路易体痴呆的三组主要症状是什么?(问答题)
25. 什么叫血管性痴呆?(问答题)
26. 什么是正常颅压脑积水?(问答题)
27. 什么是多系统萎缩?(问答题)
28. 简述多系统萎缩的分型。(问答题)
29. 简述 MSA-P 型应与哪些疾病相鉴别?(问答题)
30. 三、论述题(问答题)
31. 肌萎缩侧索硬化的主要临床表现是什么?(问答题)
32. 阿尔茨海默病的临床表现是什么?(问答题)
33. 阿尔茨海默病与血管性痴呆怎样鉴别?(问答题)
34. 阿尔茨海默病与额颞叶痴呆怎样鉴别?(问答题)
35. 阿尔茨海默病与路易体痴呆怎样鉴别?(问答题)
36. 多系统萎缩有哪些临床表现(问答题)
临床医学-神经病学(神经系统变性疾病)答案解析
1. 运动神经元病中哪种类型最常见-答案：【A】
题解：
2. 下列哪种不符合运动神经元病的表现-答案：【D】
题解：
3. 哪种病不属于运动神经元病-答案：【E】
题解：
4. 运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是-答
案：【C】
题解：
5. 以下不属于神经系统变性病的是-答案：【E】
题解：
6. Alzheimer 病的确诊依据是-答案：【D】
题解：
7. Alzheimer 病的早期主要表现为-答案：【B】
题解：
8. Alzheimer 病的临床特征不包括-答案：【E】
题解：
9. Alzheimer 病的下列哪项描述是正确的-答案：【B】
题解：
10. MSA 和帕金森病、Lewy 体痴呆、
Downsyndrome,Hallervoden-Spatz 病一起被归为-答案：【A】
题解：
11. 下列哪种疾病属于非变性病性痴呆-答案：【B】
题解：
12. KluverBucysyndrome 好发于哪种痴呆-答案：【A】
题解：
13. 什么是神经系统变性疾病?
题解：神经系统变性疾病是由遗传或其他原因造成的神经元变性和继发性脱髓鞘的一组起病隐袭、
缓慢进展的疾病。
14. 神经系统变性病的共同特点是什么?
题解：起病隐袭，缓慢进展;病因尚未明确，少数有家族史;病理表现为神经细胞变性，无特异性组
织和细胞反应，病理改变存在共性;选择性地损害一定解剖部位的一个或几个系统的神经元，病灶往
往对称;临床表现常有重叠;无特效治疗办法。
15. 什么是运动神经元病?
题解：运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体
细胞及锥体束的慢性进行性变性病。
16. 运动神经元病分为几型?
题解：共 4 型，下运动神经元受累主要有两型:进行性脊肌萎缩和进行性延髓麻痹;上运动神经元受
累仅一个型:原发性侧索硬化;上下运动神经元均受累见有肌萎缩侧索硬化。
17. 运动神经元病的诊断标准?
题解：主要根据中年以后发病，慢性进行性加重，表现为不同组合的上、下运动神经元损害，无感
觉障碍，肌电图呈神经源性改变，脑脊液正常，影像学无异常，可临床诊断。
18. 运动神经元病需要与哪些疾病相鉴别?
题解：与颈椎病、椎管狭窄症、颈和腰椎间盘突出、颅脊交界处畸形、脊髓肿瘤、颈肋、第 7 颈椎
横突过长和其他胸廓出口综合征等相鉴别。进行性延髓麻痹还需与延髓空洞症、脑干肿瘤、重症肌
无力等鉴别。
19. 简述阿尔茨海默病的病理表现特点。
题解：AD 的大体病理表现为脑萎缩，颞叶特别是海马区萎缩明显。组织病理学上的典型改变为神
经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。
20. NINCDS-ADRDA 关于 AD 的诊断标准是什么?
题解：NINCDS-ADRDA 关于 AD 的诊断标准:①痴呆:临床检查和认知量表测查确定有痴呆;②两个
或两个以上认知功能缺损，且进行性恶化;③无意识障碍;.40^-90 岁起病，多见于 65 岁以后;⑤排除
其他引起进行性记忆和认知功能损害的
21. 什么是额颞叶痴呆?
题解：额颞叶痴呆是一组与额颞叶变性有关，以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征的非阿尔
茨海默病痴呆综合征。
22. 额颞叶痴呆与 Pick 病有什么关系?
题解：Pick 病患者约占额颞叶痴呆患者的 1/4。额颞叶痴呆病理上表现为额颞叶萎缩，残存部分神
经元呈膨胀变性，即为 Pick 细胞。在 Pick 细胞的胞浆内含有均匀的界限清楚的嗜银 Pick 小体，含
有 Pick 小体的患者可以诊断为 Pick 病，因此，Pick 病是额颞叶痴呆的一种类型。
23. 什么是路易体痴呆?
题解：路易体痴呆是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以
视幻觉为突出代表的精神症状。
24. 路易体痴呆的三组主要症状是什么?
题解：三个核心症状为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉。
25. 什么叫血管性痴呆?
题解：包括缺血性或出血性脑血管疾病或者是心脏和循环障碍引起的低血流灌注所致的各种临床痴
呆，Hachinski 缺血评分量表妻 7 分。
26. 什么是正常颅压脑积水?
题解：起病隐匿，无明确卒中史。以进行性智能衰退、共济失调步态和尿失禁三大主征为特点。影
像上表现为脑室系统扩张。
27. 什么是多系统萎缩?
题解：多系统萎缩是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失
调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状。
28. 简述多系统萎缩的分型。
题解：可分为帕金森综合征(MSA-P)、小脑性共济失调(MSA-C)、自主神经功能不全(MSA-A)三
型。
29. 简述 MSA-P 型应与哪些疾病相鉴别?
题解：与血管性帕金森综合征、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、Lewy 体痴呆等相鉴别。
30. 三、论述题
题解：三、论述题
31. 肌萎缩侧索硬化的主要临床表现是什么?
题解：上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征:①发病年龄多在 30^-50 岁
之间，男性多于女性;②首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐
渐延及前臂、上臂和肩脚带肌群，双下肢痉挛性瘫痪，受累部位常有明显肌束颤动;③延髓麻痹通常
晚期出现，表现为真假球麻痹共存;④一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。
一般不累及括约肌和眼外肌;⑤预后不良，多在 3^-5 年内因呼吸肌受累，死于呼吸肌麻痹或肺部感
染。
32. 阿尔茨海默病的临床表现是什么?
题解：隐匿起病，持续进展，包括认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状和非认知性神经精神
症状。早期主要表现为记忆障碍，以近事记忆减退为主，随后出现远期记忆减退，面对生疏和复杂
的事物容易出现疲乏、焦虑和消极情绪，还会表现出人格方面的障碍，如不爱清洁、不修边幅、暴
躁、易怒、自私多疑等。到了中期记忆障碍继续加重，还可出现思维和判断力障碍、性格改变和情
感障碍，掌握新知识和社会接触能力减退，逻辑思维、综合分析能力减退，定向力障碍，言语重
复、计算力下降，出现失语、失用、失认或肢体活动不灵等局灶性脑部症状。晚期上述各项症状逐
渐加重，情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失、生活不能自理而卧床，与外界丧失接触能力。四肢
出现强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍。常可合并如肺部及尿路感染、压疮，以及全身性衰竭症状
等并发症而死亡。
33. 阿尔茨海默病与血管性痴呆怎样鉴别?
题解：二者都是老年期常见的痴呆，但在起病方式、病程进展、临床表现及影像学改变均不同。
AD 为变性病，起病缓慢，进行性加重，VD 一般急性起病，偶可亚急性甚至慢性起病，症状波动性
进展或阶梯样恶化;AD 主要以记忆障碍为主，晚期呈全面性认知功能减退，常伴有精神行为异常，
VD 以执行功能障碍为主，呈斑片样损害，人格相对保留，伴有局灶性神经系统症状体征;VD 一般
有脑血管疾病病史或脑血管疾病危险因素;影像上，AD 表现为脑萎缩，VD 可发现脑梗死或出血
灶。Hachinski 缺血评分量表)7 分提示 VD,成 4 分提示 AD,5 或 6 分提示为混合性痴呆。
34. 阿尔茨海默病与额颞叶痴呆怎样鉴别?
题解：FTD 发病年龄在 30^90 岁，65 岁以后发病罕见，而 AD 发病多在 60 岁以后;FTD 约半数患
者有家族史，AD 散发病例常见;社会行为学改变是 FTD 早期的主要症状，表现为固执、易激惹或者
情感淡漠、欣快、抑郁，之后渐出现行为异常、举止不当、对外界漠然以及冲动行为，记忆损害晚
期才出现，而 AD 早期表现为记忆损害，且为突出表现，视空间能力及计算能力损害出现较早;部分
FTD 患者可出现 Kluver-Bucysyndrome，食欲旺盛，而 AD 多表现为畏食、体重减轻更多见;大多
数 FTD 患者有中至重度的言语减少，AD 晚期才出现言语障碍;FTD 早期出现自知力丧失，自我照
料能力差，而 AD 自知力丧失晚期才出现。影像学上 FTD 可出现额叶和(或)前颞叶萎缩，AD 以颞
叶内侧萎缩明显。
35. 阿尔茨海默病与路易体痴呆怎样鉴别?
题解：DLB 出现认知损害的同时或 1 年之内多出现帕金森综合征症状，因此运动障碍早期出现，而
AD 晚期才出现运动障碍，多因失用引起;DLB 认知功能损害常表现为执行功能和视空间功能障碍，
而近事记忆功能早期受损较轻，AD 早期多表现为近事记忆功能受损;相对于 AD 渐进性恶化的病
程，DLB 的临床表现具有波动性，患者常出现突发而又短暂的认知障碍，可持续几分钟，几小时或
几天，之后又戏剧般地恢复;丰富生动的视幻觉及反复意外跌倒、晕厥或短暂意识丧失均提示 DLB
的诊断。
36. 多系统萎缩有哪些临床表现
题解：50^"60 岁发病多见，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。首发症状多为:①帕金森综合
征:肌强直和运动缓慢，震颤罕见，双侧同时受累，但轻重不同，多数对左旋一多巴(L-dopa)治疗反
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